Glossar

Von der unspezifischen Immunabwehr bis zu den einhergehenden Erkrankungen – hier finden Sie die wichtigsten Begriffe rund um das Thema Komplementsystem.

Nutzen Sie unser Glossar, um rundum informiert zu sein.

Oft als AChR abgekürzt. Kanalbildender Molekülkomplex auf einer Zellmembran (Transmembranrezeptor) an den der Botenstoff Acetylcholin (aber auch Nikotin) bindet und so den Kanal für den Durchfluss von Ionen öffnet.

Abkürzung für „A disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13“. Spaltet ungewöhnlich große von-Willebrand-Faktormoleküle. Verminderte ADAMTS13-Aktivität ist ein wichtiger Hinweis in der aHUS Differentialdiagnose.

Blutarmut, bezeichnet einen verminderte Hämoglobin-Konzentration im Blut im Vergleich zum alters- und geschlechtsspezifischen Normalbereich.

Peptidfragmente des unspezifischen Immunsystems, die bei der Komplementaktivierung freigesetzt werden. Dazu gehören die Spaltprodukte C3a, C4a und C5a. Anaphylatoxine haben verschiedene biologische Wirkungen. In erster Linie sind sie Entzündungsmediatoren.

Fremdkörperstrukturen, wie z.B. Eiweiße, Kohlenhydrate, Lipide oder Nukleinsäuren, an die Antikörper binden können. Die Bindung von Antikörpern und Antigenen führt u.a. zur Komplementaktivierung (Klassischer Weg).

Proteine, auch Immunglobuline genannt, die hochspezifisch Strukturen erkennen und binden können; sind hauptsächlich Teil des erworbenen Immunsystems.

Programmierter Zelltod. Der gesteuerte Zelltod ist für die normale Entwicklung und Funktion des Organismus unerlässlich.

Auch: Aquaporin-4 genannt. Wichtiges Transmembranprotein, welches als Wasserkanal für den Wasserhaushalt im zentralen Nervensystem wichtig ist. Bei Bindung von Antikörpern an APQ4 an Astrozyten, kann das Komplementsystem aktiviert und die Nervenzelle zerstört werden.

Neuronale Zellen, welche die Mehrheit der Gliazellen darstellen und eine stern- bzw. spinnenförmige Morphologie aufweisen.

nicht typisch, untypisch

Seltene Erkrankung, ausgelöst durch ein dereguliertes und hyperaktives Komplementsystem aufgrund fehlender oder nicht richtig funktionierender Steuerungs- und Effektorproteine. Durchblutungsstörungen aufgrund von auftretenden Blutgerinnseln können zu Organschäden führen. Weitere Informationen unter www.alexion.de/therapiegebiete/komplementerkrankungen/atypisches-haemolytisch-uraemisches-syndrom.

Antikörper, die fälschlicherweise körpereigene Strukturen erkennen, das Immunsystem aktivieren und so Autoimmunerkrankungen auslösen können.

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