Risikogruppen & Monitoring
PNH-Klone bei myeloischen Erkrankungen
Klonale Erkrankungen wie aplastische Anämie (AA) oder das Myelodysplastische Syndrom (MDS) sind häufig mit PNH assoziiert.1 Daher kann durch PNH-Screenings bei der Diganose und im Verlauf möglicherweise die Mortalität reduziert werden.1
PNH Klongröße und Symptomatik2
Die bimodale Verteilung nach PNH-Klongröße korreliert mit der klinischen Symptomatik der Patient:innen. Bei etwa einem Drittel der Patient:innen liegt eine klassische PNH vor. Zwei Drittel der Patient:innen mit Knochenmarkversagen oder Zytopenien zeigen keine relevante klinische Hämolyse.
Therapiemonitoring bei Risikopatient:innen1
Die Leitlinien empfehlen bei Risikopatient:innen Verlaufskontrollen in Abhängigkeit von der aktuellen klinischen Situation, z. B. bei dem eben beschriebenen PNH-AA-Syndrom in regelmäßigen Abständen. Die folgende Tabelle gibt Ihnen einen Überblick über die jeweiligen Abstände Monitoring Zeiträume entsprechend der aktuellen Leitlinie (Stand Juni 2022).Im Grundlagenkurs finden Sie einen Algorithmus zur Diagnosestellung bei einem PNH-Verdacht.
Referenzen:
- Schubert J., Bettelheim B., Brümmendorf T.H., Höchsmann B., Panse J., Röth A., Schrezenmeier H., Stüssi G., https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/paroxysmale-naechtliche-haemoglobinurie-pnh/@@guideline/html/index.html (zuletzt aufgerufen August 2022).
- Babushok D. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2021 Dec 10; 2021(1):143-152.