Pathophysiologie der PNH1-7
Wie Sie bereits im Grundlagenkurs gelernt haben, fehlen bei PNH-Patient:innen aufgrund eines erworbenen Gendefekts GPI-Anker auf den Blutzellen und infolgedessen auch GPI-verankerte Proteine.
Für das Komplementsystem sind regulatorische Mechanismen wichtig. Außerdem werden eingene Zellen durch Schutzproteine auf der Zelloberfläche vor dem Angriff des Komplementsystems geschützt. Die Proteine CD55 und CD59 gehören zu diesen regulatorischen Molekülen. Sie sind über sogenannte GPI-Anker auf den Oberflächen der Zellen befestigt. Bei der PNH fehlen auf den Teil der Blutzellen diese Anker und somit auch CD55 und CD59. Dadurch bleibt auch der Schutz vor einem Angriff durch das terminale Komplement aus. Es kommt vermehrt zur intravaskulären Hämolyse und einer Aktivierung von Thrombozyten und Leukozyten. Dies führt zu einem erhöhten Thromboserisiko und den potenziell lebensbedrohlichen Konsequenzen der PNH.
Die folgende animierte Grafik gibt Ihnen einen Überblick über die Folgen der Komplementaktivierung bei PNH-Patient:innen und die daraus resultierenden Symptome.
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